小腦退化(萎縮)

Cerebellar Degeneration (Atrophy). Spinocerebellar Atrophy

指控制協調和平衡的小腦神經退化和死亡。這些引發小腦退化的疾病原因往往也牽涉到中樞神經系統的其他部位,包括脊髓、中腦、延腦、大腦皮質及腦幹。退化可能因先天基因突變,影響神經原生存所需的特殊蛋白質的生產。

另外下列是一些造成神經原死亡的腦部特殊的及身體其他部位的疾病:

  1. 缺血性或出血性中風,因為缺乏血液或氧氣到小腦。
  2. 小腦皮質萎縮、多重系統萎縮、橄欖核橋腦小腦萎縮進行性退化性疾病,以小腦退化為主要的表徵。
  3. Friedreich氏步履不穩症及其他脊髓小腦不穩症,源自先天性基因突變造成小腦、腦幹、脊髓持續性的喪失神經原。
  4. 傳染性海綿狀大腦病變(像是加柏庫哲氏狂牛病),不正常的蛋白質引發包括小腦在內的腦組織發炎。
  5. 多發性硬化症,損傷包裹神經細胞膜的髓鞘(絕緣體似的)。
  6. 長期過度喝酒無法供應足夠營養造成暫時性或永久性的小腦損害。
  7. 癌症有關,身體其他部位的癌症會產生某些物質促使免疫細胞去攻擊小腦的神經原。
  8. 腦部外傷
  9. 甲狀腺或腦下垂體疾病。
  10. 抗癲癇藥,Phenytoin長期使用有可能讓小腦變性提早出現。
  11. 維他命E缺乏

症狀

可能慢慢或快速表現出來,視原因而不同,有時朋友及家人可能比病人本身還早注視到問題的存在,因為起初病人常常會不自覺的調整而適應神經問題。
最常見的典型症狀是企鵝般的寬足底不穩定蹣跚的搖擺,合併體幹前後震顫,另外可能還有手或腳肌肉慢速不穩定又抽搐的動作,緩慢又口齒不清的言語及眼球快速又細小的震動,甚至吞嚥困難。

北榮發現 小腦萎縮症變異基因-民視新聞

診斷

醫師多少會發現身體有不協調的現象,造影檢查會發現小腦萎縮的跡像;大部份患者基因受傷,因此必須加作基因(D NA)檢測。
由於肺癌患者常合併有小腦退化現象,因此吸煙者必需注意!加以排除。
檢查甲狀腺荷爾蒙及血中維他命E的濃度有關的自體免疫抗體檢測及使用中的藥物。
腦脊髓液中的Prion有關的蛋白質檢測。

治療

發生小腦退化的原因很多,有些可逆有些則不可,因此,治療必須針對病因和癌症有關的退化,靜脈注射大量免疫球蛋白或使用免疫抑制劑有人有一些緩解的效果。
目前基因療法正被廣泛地研究中
輔助療法,物理治療及家人的支持。
中醫藥方、藥材有人觀察到約有7%~36%遺傳性共濟失調患者得到緩解。
至於自然療法的成效,凌駕在上,相信嗎?歡迎諮詢。