幼年型黃斑部變性

Juvenile Macular Degeneration

很少很少見!有幾種型態的黃斑部變性會影響到小孩、青少年或青年;統稱為早發性或幼年型,許多型態是遺傳的,更正確來說應叫做營養不良型(Dystrophy),而老年型才叫做退化型(Degeneration)。
有不同的基因模式或遺傳途徑:顯性、隱性或和X染色體有關(由女方攜帶有缺陷的X染色體但只影響到男方)常見的有
Stargardt Macular Dystrophy(Fundus Flavimaculatus)
最常見,大部份20歲以前先有中心視力減退現象,而沒有周邊視力減退或視盲、色盲,但黑暗調節時間則延長(正常人3分鐘,此症病人則需6、8、10分鐘或更久)。
由視網膜中央的黃斑部特有變化就可診斷:
縮或打古銅樣子;有一最常見的是在已變化的黃斑部周圍有無數或稀稀落落的黃白色小斑點,有些病人雖然有無數的斑點但黃斑部沒有或只輕微的變化,這種病人被稱為Fundus flavimaculatus和Stargardt macular dystrophy屬同一的基因變化—-隱性遺傳,也就是父母兩人都正常,但都帶有缺陷的基因特徵,造成25%的下一代發病機率,但不會再傳下去,除非結婚的對象同樣帶有缺陷的基因。數種電子生理試驗—-包括電子視網膜圖、螢光眼底血管圖及黑暗調適實驗可用來診斷及追踪。但當黃白斑已出現,不需要再做這些檢查。視網膜及黃斑部變化隨時間散開、惡化;到30~40歲視力只剩下20/100~20/400,但周邊視力則正常。