幼年型黄斑部变性

Juvenile Macular Degeneratio

 

 

很少很少见!有几种型态的黄斑部变性会影响到小孩、青少年或青年;统称为早发性或幼年型,许多型态是遗传的,更正确来说应叫做营养不良型(Dystrophy),而老年型才叫做退化型(Degeneration)。

有不同的基因模式或遗传途径:显性、隐性或和X染色体有关(由女方携带有缺陷的X染色体但只影响到男方)常见的有

Stargardt Macular Dystrophy(Fundus Flavimaculatus)

最常见,大部份20岁以前先有中心视力减退现象,而没有周边视力减退或视盲、色盲,但黑暗调节时间则延长(正常人3分钟,此症病人则需6、8、10分钟或更久)。

由视网膜中央的黄斑部特有变化就可诊断:

Macular缩或打古铜样子;有一最常见的是在已变化的黄斑部周围有无数或稀稀落落的黄白色小斑点,有些病人虽然有无数的斑点但黄斑部没有或只轻微的变化,这种病人被称为Fundus flavimaculatus和Stargardt macular dystrophy属同一的基因变化----隐性遗传,也就是父母两人都正常,但都带有缺陷的基因特征,造成25%的下一代发病机率,但不会再传下去,除非结婚的对象同样带有缺陷的基因。数种电子生理试验----包括电子视网膜图、荧光眼底血管图黑暗调适实验可用来诊断及追踪。但当黄白斑已出现,不需要再做这些检查。视网膜及黄斑部变化随时间散开、恶化;到30~40岁视力只剩下20/100~20/400,但周边视力则正常。

 

 

小脑退化(萎缩)

Cerebellar Degeneration(Atrophy).Spinocerebellar Atrophy

 

Cerebellar

指控制协调和平衡的小脑神经退化和死亡。这些引发小脑退化的疾病原因往往也牵涉到中枢神经系统的其它部位,包括脊髓、中脑、延脑、大脑皮质及脑干。退化可能因先天基因突变,影响神经原生存所需的特殊蛋白质的生产。
另外下列是一些造成神经原死亡的脑部特殊的及身体其它部位的疾病:

  1. 缺血性或出血性中风,因为缺乏血液或氧气到小脑。
  2. 小脑皮质萎缩、多重系统萎缩、橄榄核桥脑小脑萎缩进行性退化性疾病,以小脑退化为主要的表征。
  3. Friedreich氏步履不稳症及其它脊髓小脑不稳症,源自先天性基因突变造成小脑、脑干、脊髓持续性的丧失神经原。
  4. 传染性海绵状大脑病变(像是加柏库哲氏狂牛病),不正常的蛋白质引发包括小脑在内的脑组织发炎。
  5. 多发性硬化症,损伤包裹神经细胞膜的髓鞘(绝缘体似的)。
  6. 长期过度喝酒无法供应足够营养造成暂时性或永久性的小脑损害。
  7. 癌症有关,身体其它部位的癌症会产生某些物质促使免疫细胞去攻击小脑的神经原。
  8. 脑部外伤
  9. 甲状腺或脑下垂体疾病。
  10. 抗癫痫药,Phenytoin长期使用有可能让小脑变性提早出现。
  11. 维他命E缺乏

症状

可能慢慢或快速表现出来,视原因而不同,有时朋友及家人可能比病人本身还早注视到问题的存在,因为起初病人常常会不自觉的调整而适应神经问题。
最常见的典型症状是企鹅般的宽足底不稳定蹒跚的摇摆,合并体干前后震颤,另外可能还有手或脚肌肉慢速不稳定又抽搐的动作,缓慢又口齿不清的言语及眼球快速又细小的震动,甚至吞咽困难。

北荣发现 小脑萎缩症变异基因-民视新闻

http://youtu.be/cPVYKZnqT7Y

诊断

医师多少会发现身体有不协调的现象,造影检查会发现小脑萎缩的迹像;大部份患者基因受伤,因此必须加作基因(D NA)检测。
由于肺癌患者常合并有小脑退化现象,因此吸烟者必需注意!加以排除。
检查甲状腺荷尔蒙及血中维他命E的浓度有关的自体免疫抗体检测及使用中的药物。
脑脊髓液中的Prion有关的蛋白质检测。

治疗

发生小脑退化的原因很多,有些可逆有些则不可,因此,治疗必须针对病因和癌症有关的退化,静脉注射大量免疫球蛋白或使用免疫抑制剂有人有一些缓解的效果。
目前基因疗法正被广泛地研究中
辅助疗法,物理治疗及家人的支持。
中医药方、药材有人观察到约有7%~36%遗传性共济失调患者得到缓解。
至于自然疗法的成效,凌驾在上,相信吗?欢迎咨询。

 

 

减少得痴呆及阿兹海默症的危险

 

多吃含有丰富Omega-3油脂的食物可能降低得到疾呆及阿兹海默症的危险性,这个研究结果刊在美国神经医学学院2007.11月13日的神经学杂志,检视8085位65岁以上没有痴呆症的长者饮食追踪4年后,183位产生阿兹海默症98位产生其它型式的痴呆症,研究发现定期食用Omega-3含量多的油类,像是亚麻仔油和胡桃油比不常吃者发生痴呆症的机率下降了60%,另外每日食用蔬果的人比不常吃蔬果者也降低了30%的痴呆机率。 另外发现没有携带会增加痴呆症的Apolipoprotein E4(ApoE4)这种基因者每周吃鱼一次以上,降低阿兹海默症机率35%及其它型式痴呆症40%。由于大部份人没有带这种基因,因此这是一个公共卫生的问题。但到底哪些种食物合着吃及数量的问题有待进一步的研究,不过某些饮食型态确定会减低得痴呆症或阿兹海默症的危险,这些有保护作用的食品,作用机转需要进一步的观察。

食用丰富Omega-3,5,6及9的油脂有下列好处:

alzheimer
  1. 中和代谢及食物的酸类
  2. 提供建造全身细胞的基础物质
  3. 提供能量
  4. 关节的润滑剂
  5. 平衡荷尔蒙
  6. 有助肠胃的排泄功能

优良的油类有:

  1. 棕榈油—植物油内含Omega-3量最多
  2. 亚麻仔油
  3. 胡桃油
  4. 南瓜仔油
  5. 橄榄油
  6. 石榴油—Omega-5油脂的最好来源
  7. 酪梨油

 

降低阿兹海默症的机会

alzheimer-2擔就輕鬆多了。眼见公园里那么多插着鼻胃管坐着轮椅的老人,心里浮起如果能早些预防的话,这些人的家庭精神上及经济上的负担就轻松多了。下面告诉您几条减低罹患阿兹海默症的简便方法:

此病真正原因未明,最大的危机 因子是年龄增长,65岁以后每5年增加 1倍,85岁以后约有50%的机率,虽然 我们无法避免老化,但一些简单的方法 却有帮助:

  1. 挑战自已:愈来愈多的医学证据建议说终生的刺激是建造并维持脑细胞功能,延缓记忆丧失,并可预防阿兹海默症。尝试做有兴趣的工作(不管志工或应聘),培养兴趣、参与公益活动,学习音乐或语音课程及计算机操作。
  2. 每日摄取低剂量的阿斯匹林及非类固醇的抗发炎药物可降低危险。
  3. 烹调时加点有治疗效果的调味料,像是姜黄(素)、生姜、红辣椒。
  4. 摄取Omega-3丰富的食物,像是阿拉斯加的鲑鱼、沙丁鱼、新鲜磨碎的亚麻仔及胡桃。
  5. 多吃新鲜的有机蔬果。
  6. 少吃多元不饱和的植物油(像是向日葵、玉米、红花仔)代之以纯的橄榄油。

相关网站:

http://youtu.be/OATmrpYIklg
http://www.ihclinic.com/healway2-c.html
http://www.webrush.net/ch0424/p_20140407141200745401

 

 


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