幼年型黃斑部變性

Juvenile Macular Degeneratio

 

 

很少很少見!有幾種型態的黃斑部變性會影響到小孩、青少年或青年;統稱為早發性或幼年型,許多型態是遺傳的,更正確來說應叫做營養不良型(Dystrophy),而老年型才叫做退化型(Degeneration)。

有不同的基因模式或遺傳途徑:顯性、隱性或和X染色體有關(由女方攜帶有缺陷的X染色體但只影響到男方)常見的有

Stargardt Macular Dystrophy(Fundus Flavimaculatus)

最常見,大部份20歲以前先有中心視力減退現象,而沒有周邊視力減退或視盲、色盲,但黑暗調節時間則延長(正常人3分鐘,此症病人則需6、8、10分鐘或更久)。

由視網膜中央的黃斑部特有變化就可診斷:

Macular縮或打古銅樣子;有一最常見的是在已變化的黃斑部周圍有無數或稀稀落落的黃白色小斑點,有些病人雖然有無數的斑點但黃斑部沒有或只輕微的變化,這種病人被稱為Fundus flavimaculatus和Stargardt macular dystrophy屬同一的基因變化----隱性遺傳,也就是父母兩人都正常,但都帶有缺陷的基因特徵,造成25%的下一代發病機率,但不會再傳下去,除非結婚的對象同樣帶有缺陷的基因。數種電子生理試驗----包括電子視網膜圖、螢光眼底血管圖黑暗調適實驗可用來診斷及追踪。但當黃白斑已出現,不需要再做這些檢查。視網膜及黃斑部變化隨時間散開、惡化;到30~40歲視力只剩下20/100~20/400,但周邊視力則正常。

 

 

小腦退化(萎縮)

Cerebellar Degeneration(Atrophy).Spinocerebellar Atrophy

 

Cerebellar

指控制協調和平衡的小腦神經退化和死亡。這些引發小腦退化的疾病原因往往也牽涉到中樞神經系統的其他部位,包括脊髓、中腦、延腦、大腦皮質及腦幹。退化可能因先天基因突變,影響神經原生存所需的特殊蛋白質的生產。
另外下列是一些造成神經原死亡的腦部特殊的及身體其他部位的疾病:

  1. 缺血性或出血性中風,因為缺乏血液或氧氣到小腦。
  2. 小腦皮質萎縮、多重系統萎縮、橄欖核橋腦小腦萎縮進行性退化性疾病,以小腦退化為主要的表徵。
  3. Friedreich氏步履不穩症及其他脊髓小腦不穩症,源自先天性基因突變造成小腦、腦幹、脊髓持續性的喪失神經原。
  4. 傳染性海綿狀大腦病變(像是加柏庫哲氏狂牛病),不正常的蛋白質引發包括小腦在內的腦組織發炎。
  5. 多發性硬化症,損傷包裹神經細胞膜的髓鞘(絕緣體似的)。
  6. 長期過度喝酒無法供應足夠營養造成暫時性或永久性的小腦損害。
  7. 癌症有關,身體其他部位的癌症會產生某些物質促使免疫細胞去攻擊小腦的神經原。
  8. 腦部外傷
  9. 甲狀腺或腦下垂體疾病。
  10. 抗癲癇藥,Phenytoin長期使用有可能讓小腦變性提早出現。
  11. 維他命E缺乏

症狀

可能慢慢或快速表現出來,視原因而不同,有時朋友及家人可能比病人本身還早注視到問題的存在,因為起初病人常常會不自覺的調整而適應神經問題。
最常見的典型症狀是企鵝般的寬足底不穩定蹣跚的搖擺,合併體幹前後震顫,另外可能還有手或腳肌肉慢速不穩定又抽搐的動作,緩慢又口齒不清的言語及眼球快速又細小的震動,甚至吞嚥困難。

北榮發現 小腦萎縮症變異基因-民視新聞

http://youtu.be/cPVYKZnqT7Y

診斷

醫師多少會發現身體有不協調的現象,造影檢查會發現小腦萎縮的跡像;大部份患者基因受傷,因此必須加作基因(D NA)檢測。
由於肺癌患者常合併有小腦退化現象,因此吸煙者必需注意!加以排除。
檢查甲狀腺荷爾蒙及血中維他命E的濃度有關的自體免疫抗體檢測及使用中的藥物。
腦脊髓液中的Prion有關的蛋白質檢測。

治療

發生小腦退化的原因很多,有些可逆有些則不可,因此,治療必須針對病因和癌症有關的退化,靜脈注射大量免疫球蛋白或使用免疫抑制劑有人有一些緩解的效果。
目前基因療法正被廣泛地研究中
輔助療法,物理治療及家人的支持。
中醫藥方、藥材有人觀察到約有7%~36%遺傳性共濟失調患者得到緩解。
至於自然療法的成效,凌駕在上,相信嗎?歡迎諮詢。

 

 

 

減少得痴呆及阿茲海默症的危險

 

多吃含有豐富Omega-3油脂的食物可能降低得到疾呆及阿茲海默症的危險性,這個研究結果刊在美國神經醫學學院2007.11月13日的神經學雜誌,檢視8085位65歲以上沒有痴呆症的長者飲食追蹤4年後,183位產生阿茲海默症98位產生其他型式的痴呆症,研究發現定期食用Omega-3含量多的油類,像是亞麻仔油和胡桃油比不常吃者發生痴呆症的機率下降了60%,另外每日食用蔬果的人比不常吃蔬果者也降低了30%的痴呆機率。 另外發現沒有攜帶會增加痴呆症的Apolipoprotein E4(ApoE4)這種基因者每週吃魚一次以上,降低阿茲海默症機率35%及其他型式痴呆症40%。由於大部份人沒有帶這種基因,因此這是一個公共衛生的問題。但到底哪些種食物合著吃及數量的問題有待進一步的研究,不過某些飲食型態確定會減低得痴呆症或阿茲海默症的危險,這些有保護作用的食品,作用機轉需要進一步的觀察。

alzheimer

食用豐富Omega-3,5,6及9的油脂有下列好處:

  1. 中和代謝及食物的酸類
  2. 提供建造全身細胞的基礎物質
  3. 提供能量
  4. 關節的潤滑劑
  5. 平衡荷爾蒙
  6. 有助腸胃的排泄功能

優良的油類有:

  1. 棕櫚油—植物油內含Omega-3量最多
  2. 亞麻仔油
  3. 胡桃油
  4. 南瓜仔油
  5. 橄欖油
  6. 石榴油—Omega-5油脂的最好來源
  7. 酪梨油

 

alzheimer-2

降低阿茲海默症的機會

眼見公園裡那麼多插著鼻胃管坐著輪椅的老人,心裡浮起如果能早些預防的話,這些人的家庭精神上及經濟上的負擔就輕鬆多了。下面告訴您幾條減低罹患阿茲海默症的簡便方法: 此病真正原因未明,最大的危機 因子是年齡增長,65歲以後每5年增加 1倍,85歲以後約有50%的機率,雖然 我們無法避免老化,但一些簡單的方法 卻有幫助:

  1. 挑戰自已:愈來愈多的醫學證據建議說終生的刺激是建造並維持腦細胞功能,延緩記憶喪失,並可預防阿茲海默症。嘗試做有興趣的工作(不管志工或應聘),培養興趣、參與公益活動,學習音樂或語音課程及電腦操作。
  2. 每日攝取低劑量的阿斯匹林及非類固醇的抗發炎藥物可降低危險。
  3. 烹調時加點有治療效果的調味料,像是薑黃(素)、生薑、紅辣椒。
  4. 攝取Omega-3豐富的食物,像是阿拉斯加的鮭魚、沙丁魚、新鮮磨碎的亞麻仔及胡桃。
  5. 多吃新鮮的有機蔬果。
  6. 少吃多元不飽和的植物油(像是向日葵、玉米、紅花仔)代之以純的橄欖油。

相關網站:

http://youtu.be/OATmrpYIklg
http://www.ihclinic.com/healway2.html
http://www.webrush.net/ch0424/p_20140407141200745401

 

 


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