粒腺体,粒腺体疾病

Mitochondrion, Mitochondrion Diseases

 

粒腺体是一个细胞质内的细胞器,参与许多细胞的代谢功能,供应细胞必要的所有生物能,这些能量来自Krebs代谢途径中基质的氧化而来,也就是说细胞能量来自粒腺体内化合物被酵素氧化得来,因此粒腺体被称作是细胞的发电场,几乎所有原核细胞都有粒腺体,但在细胞成熟的末期就没有了。

它除了产生细胞大部份的能量ATP外,还参与其他细胞活动,像是发信号、分化、衰 老并控制细胞的生命周期及人体的健康。(图.中文)

Mitochondrion1

《功能》

不同形态的细胞,其中的粒腺体功能略有不同

  1. 粒腺体最重要的功能是产生能量,简单的营养素分子被送到粒腺体后被变成带电分子和氧气结合形成ATP分子称 Oxidative Phosphorylation氧化磷酸化。
  2. 帮助维持细胞内钙离子的适当浓度
  3. 帮助建造血液的某些部份及荷尔蒙,像是睪丸素及雌激素。
  4. 肝细胞内的粒腺体有许多酵素可帮助排除氨(阿摩尼亚)毒素。
  5. 参与细胞凋亡的程序,粒腺体功能失调导致细胞不正常的死亡会影响器官功能。

粒腺体内的DNA称Mitochondrial DNA或MTDNA或MDNA,而原核细胞的DNA则分布在细胞核内,植物DNA则在Chloroplasts叶绿体内。

粒腺体拥有少量的自已DNA,这里的DNA全长16500碱基对,但只占细胞全部DNA的极小部份,粒腺体MDNA有37个基因是粒腺体功能所必备的,帮助粒腺体自主的从细胞分裂,是母系遗传使人们可以追溯母系血统时间。 粒腺体的DNA极易受自由基伤害,变异会导致许多疾病。

粒腺体疾病》 无法产生能量和无法维持生命及个体的成长,主要影响年青人,损害大部份的脑、心脏、肝脏 、肾脏、呼吸道、内分泌系统的细胞;不同部位的细胞受影响会产生不同的症状

  1. 失去动作的控制
  2. 肌肉无力及疼痛
  3. 肠胃功能失调
  4. 吞咽困难
  5. 发育不良
  6. 心脏疾病
  7. 肝脏疾病
  8. 呼吸道疾病
  9. 癫痫
  10. 视力/听力问题
  11. 乳酸中毒
  12. 发育迟缓
  13. 容易感染疾病

《可能症状》

  1. mitochondrion2脑部
    发育迟缓、偏头痛、癫痫、自闭特征、痴呆、非典型脑性麻痹、神经精神障碍、智力低下、中风。
  2. 神经
    虚弱无力(可能间歇性)昏倒、自律神经失调、神经痛、温差适应失调、缺乏神经反射。
  3. 肌肉
    无力、肠道急躁症、胃食道逆流、痉癵、腹泻或便秘、胃肠问题、张力减退、假性肠阻塞、运动功能障碍、肌肉痛、吞咽困难。
  4. 眼耳鼻
    视力消失/全盲、视神经萎缩、后天钭视、 眼睑下垂、眼肌麻痹。 色素性视网膜炎、听力下降/耳聋
  5. 心脏
    心脏传导缺陷、心肌疾病
  6. 肝脏
    血糖过低、肝脏功能衰竭肾脏 肾小管性酸中毒或虚弱
  7. 胰脏及其他器官
    糖尿病及其他胰脏外分泌腺衰竭,无法制造消化性酵素、副甲状腺功能障碍(低血钙)。
  8. 全身性
    体重无法增加、无法解释的呕吐、呼吸问题、倦怠、身材矮小、容易感染疾病。

* 当3个以上器官系统被侵袭时,就应当考虑到粒腺体疾病。

《诊断》

此疾病很难诊断,最好介绍到研究中心的有经验医师,经由临床观察、实验室作业、脑部影像、肌肉切片……综合分析来作诊断。 虽然医学进步,许多个案还是无法给予特殊的诊断,以下是一些建议项目,但并非每个个案都要整套做,也没有单一项目正常就可排除粒腺体疾病。

  1. 血液及小便的代谢方面筛检(所有病人都要做) 基本的生化项目 血浆数量 血浆Acylcarnitine脂肪酸代谢分析 全套血中氨基酸分析 小便中有机酸定量 肝脏酵素及丙酮酸检查 血中乳酸盐浓度 血中乳酸盐及丙酮酸的比例(Lactate:Pyruvate) 血中阿摩尼亚检查Ammonia 血中肌酸激酶检查Creatinine Kinase-CPK
  2. 评估全身性伤害(所有病人都要做) 心电图、心脏超音波、脑部核磁共振扫描、听力检查、眼科检查。
  3. 脊髓液代谢方面筛检(有神经系统症状的病人) 乳酸盐/丙酮酸 氨基酸定量 例行检查项目:血球数量、葡萄糖/蛋白质浓度。
  4. 神经系统发育评估(发育迟缓的病人) 染色体核型Karyotype 脆性X染色体突变检查FragileX test 儿童神经科会诊 遗传学咨询

《治疗》

  1. 目前尚无法治疗,但要纾解症状或抑制病症进行的目标永远不会被放弃。
  2. 治疗成效每人不同,依正确的诊断及严重程度;有些时候为某个病患量身定做证明有效,另外有些方法看似合理,但没有效果。
  3. 任何治疗都无法反转已形成的永久损伤,像是大脑畸形。
  4. 治疗效益有人立即感觉/注意到,有人则数月后才看得出,也有人永远看不出,但病程可能被推迟或被抑制住。
  5. 确实有些人永远得不到任何治疗效果。
  6. 永远不要忘记某些症状已经有标准的治疗方式(像是抗癫痫、物理治疗……)
  7. 治疗必须由主治医师为病人量身定做,许多治疗方法对某些粒腺体疾病是全然无效的,白白浪费时间金钱及努力,甚至是危险的。
  8. 治疗重点 (1) 饮食 (2) 维他命及其他补充品 (3) 去除压力因子

《支持性疗法》

物理治疗、语言治疗、呼吸疗法…,无法反转疾病,但可能会保存或增进患者既有的功能、动力及力量。

《饮食治疗》

许多年轻的小孩或智力受损的病人都知道那些食物是被容许的,下面一些原则并非适用于所有病人,必须咨询主治医师,如果有对代谢疾病有经验的营养师指导更好。

  1. 避免节食/禁食 这是治疗代谢性疾病最重要的部份,千万不要用节食来减肥。有些病人因他种疾病呕吐/或食欲不振,应当住院维持良好的营养(像是静脉注射葡萄糖等),而且少量多餐比常规一天三餐好。 某些病人睡前吃点心可能好处,但不可以葡萄糖类为主,最好是复方的碳水化合物、玉米最好,但不好吃。 理想的小吃是自制低糖的米布丁,盖上厚厚的玉米淀粉。
  2. 脂肪
    1. 患有电子输送链疾病的是否可以吃高脂肪餐点,无定论,但当病人吃高脂肪餐而体重增加者,应让他(她)继续吃下去,但要使用中链之三酸甘油脂比较容易被代谢。
    2. 其他氧化磷酸化疾病(OXPHOS)患者,减少摄取过多脂肪是有益处的;当呼吸链无法处理进到它里面的电子数时会创造备份的能量,使游离的脂肪酸产生过多,毒害产生ATP的这种酵素。如果限制脂肪摄取需要增加碳水化合物的总量。
    3. 有些病人加上中链三酸甘油脂时,可能有好处,比长链者容易代谢变成能量,因为它们不需要输送肉酸(Carnitine)到粒腺体内。中链三酸甘油脂自然界没有,要从椰子油制造出来。
  3. 铁在某些情况下产生自由基会伤害粒腺体DNA,并且戳破洞使情况更严重。因此含铁的综合维他命及红色肉类少吃。而维他命C会加强铁的吸收,因此吃含铁少的一餐中,应该适量给予维他命C。
  4. 维他命及其辅酵素如CQ10 可能加强酵素的功能,有效产生能量是抗氧化类,可能会减缓病程。
  5. 综合维他命、矿物质及微量元素-请先咨询主治医师。

《禁忌、避免》

  1. 避免饥饿及睡眠不足
  2. 酒会加速某些粒腺体疾病的进展
  3. 烟因为一氧化碳的关系也会加速病程恶化
  4. 味精会引起某些粒腺体疾病的病人发生偏头痛
  5. 避免生理上的压力以免造成暂时或永远性的代谢失调。此类病人,温度控制失调,遇冷严重热量损失导致能量危机。穿太紧也不行,无法散热易中暑或热衰竭,更要避免热天晒太阳,有时需要吹冷气。

 

 

 


量子医学血液活体检测自然医学癌症整体生命疗法内分泌新陈代谢门诊40年行医心得

抗衰老回春门诊醣质营养素征求供应厂商回首页